文章來源: 台灣癌症基金會多發性骨髓瘤專區
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更新日期：2022/08
多發骨髓瘤其實是血液性癌症的一種，主要是因為體內的漿細胞(白血球的一種)出現病變所引起，此疾病以多發性病變和影響血液系統的功能為特徵。
當罹患多發性骨髓瘤的時候，體內漿細胞會大量的增生遠超過體內所需。這些不正常增生的漿細胞都有相似的外形，我們把這些增生的漿細胞稱為骨髓瘤細胞。骨髓瘤細胞常常會聚集在骨髓中，並且包圍在骨髓外的硬骨上。當這些骨髓瘤細胞只在一根骨頭上形成單一的一個腫瘤時，稱為漿細胞瘤。
但是，大多數的情況下，骨髓瘤細胞會蔓延到許多骨頭，並且形成很多個腫瘤引起病痛，所以我們通常稱之為多發性骨髓瘤。簡言之，漿細胞瘤和多發性骨髓瘤是相同的。
背景與成因
目前在流行病學角度來說，骨髓瘤好發於50-70歲的病患，男性多於女性，家族曾有人罹患骨髓瘤也較有遺傳傾向，長時間暴露於化學物質或除草劑、殺蟲劑、染髮劑等也可能有較高的罹病率。
分類
多發性骨髓瘤的分類主要是依其血清或是尿液體中所測得的M protein的免疫屬性來區分，如果腫瘤細胞是分泌免疫球蛋白-G (Immunoglobulin-G, IgG)者就稱之為 IgG-MM，若是分泌 IgA者就是 IgA-MM，這兩種型(IgG+IgA)大約佔所有 MM案例的60~70%。剩下的是輕鏈型、特殊型、及不分泌型，其案例相對上較少。
臨床症狀
20%的病人診斷時完全無症狀，僅是在一般常規檢查中無意發現，而其他大部分病人則以各式症狀表現。
—最常見的症狀為骨頭疼痛，尤其是脊椎骨折或肋骨溶骨性病變造成的疼痛為多見。此外其他症狀包括貧血、高鈣血症、重複性感染及腎功能異常等。
—約60%多發性骨髓瘤的病人出現貧血症狀，此貧血起因於骨髓空間為骨髓瘤細胞所佔據，因此降低造血功能，而當腎功能惡化時貧血也將更進一步惡化。
—在新診斷的病人當中約有20%有高鈣血症，其成因主要是因為漸進性骨骼破壞使鈣離子游離出來，另外病人因骨頭痛不敢動而長期臥床，使得高鈣血症更厲害。當病人發生噁心、倦怠、神智異常、多尿、便秘時就要懷疑發生高鈣血症了。
—約有20%的病人在發病時就有腎衰竭現象，另有20%病人在疾病進行的過程中發生腎衰竭。其發生的原因為免疫球蛋白的輕鍵(Bence Jones protein)由腎絲球過濾後在腎小管內沉澱引起腎臟病變，此外高鈣血症、脫水，感染也是造成腎功能惡化的原因之一。
這些症狀合起來便是所謂的CRAB(螃蟹)，Ｃ代表高血鈣(Hypercalcemia)、Ｒ代表腎功能變差(Renal failure)、Ａ代表貧血(Anemia)、Ｂ代表骨頭病變(Bone lesions)。
多發性骨髓瘤的病人因正常的免疫球蛋白分泌不足、白血球減少、長期臥床不動以及化學治療會使得抵抗力降低，因此常會得到細菌、病毒及黴菌的感染。
少部分病人因為骨髓留細胞分泌之免疫球蛋白過高，導致血液黏稠度過高而引起意識障礙及凝血功能異常。
相關檢查
診斷多發性骨髓瘤的標準包含了骨髓漿細胞增多(至少10%)、血清或尿液中呈現單株免疫球蛋白病變以及終端器官損傷。所謂終端器官損傷包括高鈣血症、腎衰竭、貧血及骨骼的病變。在極少的情況下有些病人體內無法找到單株球蛋白但符合所有其他的診斷標準，則可規類為不分泌型骨髓瘤。
診斷檢查包含:
- 病史
- 身體檢查
- 血液檢查:完整的血球數及其分類、生化檢查（血尿素氮、血清肌酸酐、電解質、血鈣及白蛋白濃度）、免疫球蛋白定量檢查、血清蛋白電泳及單株蛋白（M protein）的定性分類（免疫固定法）及血中β2 球蛋白濃度。
- 尿液檢查:24小時尿液分析，尿中蛋白電泳及單株蛋白(M protein)的定性分類(免疫固定法)
- 骨骼侵犯程度的評估:全身骨頭X光片或是骨頭掃描，確認侵犯程度。
- 單側骨髓穿刺及切片:常見穿刺部位為後腸骨脊(褲頭處)，藉由局部麻醉來穿刺方式，取一小塊骨髓做組織切片以及染色體檢查。
癌症分期
多發性骨髓瘤並無統一的分期，且分期較為複雜，不過，臨床上大概分為三期。而分期最主要的依據是:
- 血紅素值。
- 血清鈣值及骨頭破壞程度。
- 漿細胞所產生不正常的蛋白質量(IgG、IgA)。
疾病分期詳見如下:
治療方式
對於多發性骨髓瘤的治療方針，主要先考慮病患的年紀及各項身體狀況，選擇合適的治療組合。一般而言，共有以下不同治療可搭配組合
【※化學治療】
化學治療可以用口服或是注射方式進行，以往是多發性骨髓瘤治療的第一線選擇，目前可以合併標靶新藥治療，達到相當好的治療效果。或是也可以當作標靶治療失敗之後的救援治療方式。
▲常見化療藥物詳見如下:
【※標靶治療】
▲蛋白解體抑制劑proteasome inhibitor(PTSi)
▲免疫調節藥物Immunomodulatory drugs; IMiD
▲單株抗體(具有毒殺骨髓瘤細胞及調節免疫的效果)
【※類固醇治療】
類固醇是多發性骨髓瘤治療的重要元素，大多會搭配其他藥物如化學治療或是標靶藥物同時給予。
類固醇的免疫調節作用，可用於多發性骨髓瘤的治療，較常使用的是dexamethasone (Dorison，得立生錠)與prednisolone (Predonine，普力多寧錠)，須合併一至兩種上述標靶治療藥物使用。
類固醇主要的副作用包括代謝異常，如高血壓、高血糖，以及脂肪分佈改變，如月亮臉、水牛肩。另外，也可能造成免疫低下而感染。飯後服用類固醇可減少腸胃不適感。
▲以下為常見治療藥物組合:
【※自體周邊幹細胞移植】
自體幹細胞移植的概念在於將自己的造血幹細胞收集起來冰凍保存，然後接受高劑量化療將癌細胞殲滅，接著再回輸自己的幹細胞讓造血功能恢復。這樣的治療雖然不能治癒多發性骨髓瘤，但是能有效控制多發性骨髓瘤相當長一段時間。
然而，這樣的治療方式一般只能用於身體狀況較好以及小於65歲的病患，因為高劑量的治療有一定程度的風險，治療期間也有比較多的副作用。另外，病患必須要先接受其他藥物治療，再進行收集自體幹細胞的程序，少部分病患可能因為收集不到自體幹細胞而無法進行這樣的治療方式。
【※放射線治療】
放射線治療是使用高能量的放射線來殺死癌細胞，並阻止它們生長。由於放射線治療只會對被照射到的部位有治療效果，所以可稱它為局部性治療。
對於漿細胞瘤的病患，放射線治療是主要的治療方式之一，病患通常會在門診接受治療，每天一次，持續4-5個星期。
多發性骨髓瘤的患者，除了化學治療外，也會接受放射線治療，以幫助患控制癌細胞的擴散和減少病患因癌症引發的疼痛。
【※支持性治療】
這部分的治療並不是以殲滅或抑制多發性骨髓瘤為目的，而是去減少病患因為這個疾病所帶來的身體不適及各式狀況。常用的支持性治療藥物目的不外乎止痛或治療感染等等。
另外有一類藥物為雙磷酸鹽製劑，作用為強化骨質，減緩多發性骨髓瘤所造成的骨頭破壞，一般為注射劑型，每個月使用一次。使用此類藥物期間要特別注意牙齒問題，最好定期看牙科保養牙齒，但要避免貿然拔牙，因有少數病人可能會發生下顎骨壞死的嚴重副作用。
結語
多發性骨髓瘤的致病原因不明，故無具體預防措施。因其好發於老年族群，特別是50-60歲以上之年長者，發病率與年齡成正比，建議此族群定期接受健檢。多發性骨髓瘤是不易根治的血液疾病，雖然如此，但是若能注意生活方式，亦能和癌症共存。
由於多發性骨髓瘤患者容易發生骨折和出血，居家環境的布置應避免較硬的床板，並減少碰撞的機會，刷牙時不宜太過用力。患者的免疫力較低，平時應避免感冒，或接觸可能的病原，並維持良好的衛生習慣。有高血鈣症狀者，應避免攝取高鈣餐品，並注意營養和維生素攝取平衡。身體發生疼痛時，可依指示服用止痛藥，或利用放鬆和轉移注意力的方式減緩疼痛感。
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